Moguce upale misica su !
Polimiozitis, dermatomiozitis i »Einschlusskoerpermyositis« (u daljem tekstu:...miozitis) koja ne izaziva neki uzročnik.
Polomiozitis je nastao iz grčke reci »poly« što znaći mnogo i »myo« što znaci mišić. Završetak »itis« medicinski znači upala. Polimiozitis prema tome znači upalu mnogo mišića. Dermatomiozitis znači upalu kože (derma) i mišića. »... miozitis« je upala mišićnih vlakana.
O bolesti
Imunogene upale mišića predstavljaju znatan deo sekundarnih miopatija. Njihov prosek je samo oko 10 oboljenjana 1.000.000 stanovnika. Dermatomiozitis može da se javi prvi put u svakom životnom dobu, od odojčadi pa sve do starih ljudi. Polimiozitis se najčešće manifestuje nakon 18. godine života. Kod obe ove forme oboljevaju više žene nego muškarci. »... miozitis« pogađa vise ljude u srednjem pa do starijeg životnog doba. Sve ove bolesti nisu nasledne.
Polimiozitis, derm atom iozotis i ... miozitis mogu nekada da se jave uz ostala zapaljenja vezivnih tkiva. Primeri za takva oboljenja su progresivna sklerodermija koja uglavnom napada kožu, reumatski artritis (upala zglobova), lupus eritematodes (kombinovano oboljenje različitih organskih sistema) i Sjorgen-sindrom (napada pljuvačne i suzne žljezde). Osim ovoga, polomiozitis i pre svega dermatomiozitis nakon 40. godine života mogu da se pojave zajedno sa možda još neotkrivenim tumorom (tzv. paraneoplastična forma). Na sreću, ovakvi slučajevi su retki, ali ukazuju da u kasnijem životnom dobu moraju da se isključe eventualni drugi tumori (pre svega bronhijalni karcinom, karcinom dojke ili stomaka, ili ostali oblici tumora).
SIMPTOMI
Kao prvo javlja se misićna slabostu oblasti ramenog pojasa ili karlice. Često se osećaju poteškoće u nožnoj muskulaturi prilikom penjanja uz stepenice ili kod ustajanja iz duboke stolice; ukoliko je zahvaćena muskulatura ruku javljaju se poteškoće prilikom podizanja ruku, npr. kod češljanja kose. U muskulaturi se oseća bol ili je ona osetljiva na pritisak. Bolovi su najčešći u muskulaturi ruku i nogu i oni se pojačavaju pod opterećenjem. Iako je uzrok upala, bolovi u mišićima nisu redovni simptomi ove bolesti; kod akutnih
formi su česti dok kod hroničnih može da ih uopšte nema. U teškim slulajevima moće da dođe i do dodatnih smetnji kod gutanja ili čak smetnji kod disanja. Pored mišića mogu da budu zahvaćeni i drugi unutrašnji organi, naročito srčani mišić.
Kod dermatomiozitisamisini simptomi su propraćeni i ekcemom kože. Ovde se radi o ranom stadijumu o crvenkasto-plavkastim često i lila flekama na karakterističnim mestima na koži, npr. na kapcima, obrazima, vratu, prednjem delu grudnog koša, unutrašnjim stranama ruku i nogu, na prstima i noktima gde dolazi do drugih karakteristicnih promena.
UZROCI / ISTRAŽIVANJA
Prema današnjim saznanjima upale mišića se ubrajaju u auto imuna oboljenja. Kod ovih bolesti imuni sistem, čiji je osnovni zadatak da se brani i bori protiv spoljnih izazivača bolesti, atakuje »greškom« na sopstveno tkivo. Kod dermatomiozitisa ovaj napad je u prvoj liniji usmeren na male krvne sudove koji su važni za ishranu kože i mišića.To izaziva tzv. vaskulitis, što znači upalu tkiva koja može da se konstatuje mikroskopski.To utiče na snabdevanje krvlju i indirektno oštećuje kožu i mišiće. Kod polomiozitisai... miozitisa mišićna vlakna se oštećuju direktno. Kod mikroskopskih istraživanja mišićne biopsije može da se vidi kako se tzv. citotoksicniT-limfociti (posebna forma belih krvnih zrnaca) zabadaju u mišićna vlakna i razaraju ih. U novije vreme je moguce da se takve L-linije, izolovane izmalih uzoraka tkiva koji se dobijaju biopsijom, i dalje gaje u epruveti. Pomoću ovakvih i sličnih istrazivanja može da se utvrdi zašto kod borbe protiv uzročnika bolesti tako važne ćelije izmiču kontroli. Kod ... miozitisa se ranije verovalo da se ovde radi o protivprirodnoj imunološkoj reaciji izazvanoj posebnim virusom.Najnovija istraživanja naučnika u Americi ovu »virusnu hipotezu« ne mogu da potvrde.
Filamentarni završeci, koji kod bolesti mogu da se dokažu pomoću elektronskih mikroskopa i koji su odlučujući za dijagnozu, se, kao što se danas zna, izlučuju iz središta mišićnih ćelija u citoplazmu, gde tada izazivaju hroničnu imonološku upalu. Uz to mogu da se dokažu i dalji razgrađujući produkti kao što su npr. bela krvna zrnca amiloidi ili pripodni prion protein , bez da se ovde radi, kao što su mnogi prerano zaključili, o »Alchajmerovoj bolesti mišića« ili bolesti prion proteina.
DIJAGNOZA
Pomenuti simptomi kod upalnih bolesti mišića mogu da se jave u sličnoj ili čak istoj formi i kod drugih oboljenja, npr. kod nasledne mišićne distrofije. Da bi postavio dijagnozu, lekar je upućen na dodatna ispitivanja. To su ispitivanja krvi pomoću kojih mogu da se utvrde upale. U krvnom serumu se utvrđuju mišićni enzimi, koji se oslobađaju iz razorenih mišićnih vlakana i koji mogu da daju razjašnjenje o aktivitetima bolesti. Samo u malom broju slučajeva moguće je dokazati pomoću posebnih imunseroloških metoda postojanje miositistipičnih auto antitela u krvnom serumu. Ovo je slučaj kod jednog dela pacijenata sa dermatomiozitisom kao itzv. »Overlapsindromom«, u odnosu na ostale auto imune bolesti. Kod elektromiografije se pomoću tanke igle određuje bioelektrična aktivnost pojedinih grupa mišićnih vlakana. I moderne metode, naročito »kernspintomografija« potvrđuje sumnju na upalnu mišićnu bolest i u datom slučaju odabira odgovarajuće mesto za mišićnu biopsiju. U slučaju upalnih mišićnih oboljenja najdetaljnije dodatno ispitivanje je mišićna biopsija, pri kojoj se, pod lokalnom narkozom, uzima delić mišića veličine pasulja i mikroskopski ispituje. Karakteristično za mišićne upale je mikroskopsko dokazivanje određenih belih krvnih zrnaca (limfocita), koji se izlučuju iz krvnih sudova i prodiru u mišićna tkiva. Mišićna biopsija u današnje vreme, koja ispunjava sve kriterijume kvaliteta, sadrži pored uobičajenih histoloških ispitivanja, enzim - i-imunohistološke tehnike koje se sprovode na zamrznutom rezu, a zatim uvek treba malu probu biopsije fiksirati i zadržati za moguće elektronsko mikroskopsko ispitivanje (naročito važno u slučaju derm atom iozitisai ... miozitisa).
NAČIN LEČENJA
Sa današnjim načinima lečenja postiže se u većini slučajeva (90 do 95%) znatno poboljšanje a često i potpuno izlečenje. Osnova terapije su već dugo kortikosteroid-preparati- bliski nadbubrežnim hormonima.Terapijski arsenal dalje obuhvata nekoliko jakih imuno supresivnih lekova, ovde pre svega treba navesti azatioprin (Imurek). Navedeni lekovi utiču na potiskivanje hiperaktivnog imunog sistema. U neželjene nuzpojave ubraja se moguće ali nikada potpuno potiskivanje »korisnih« imunih reakcija. Konačno, u retkim i posebno teškim slučajevima derm atomiozitisa dolazi u pitanje visoko dozirana intravenozna imunoglobulin terapija. Ovde se radi o preparatima koji se dobijaju iz ljudske krvi i koji su pogodni, bar delimično, da potisnu »pogrešne« imunološke reakcije koje se javljaju u telu obolelog. U poslednje vreme je bilo moguće dokazati, posebno kod dermatomiozitisa, da su se davanjem imunoglobulina abnormni nalazi mišićne biopsije znatno smanjivali. miozitis reaguje najslabije na terapiju.
